Daniela Lens: daniela.lens@gmail.com
Sofía Grille: sofiagrille@gmail.com
Se ha realizado una encuesta online entre los citometristas con el objetivo de conocer las características en la utilización de la citometría de flujo en la evaluación diagnóstica de los Síndromes Mielodisplásicos. En una primera instancia se realizó entre los citometristas de Latinoamérica. Posteriormente, con el objetivo de comparar los resultados Latinoamericanos con el de otras regiones del mundo se realizó la encuesta a través de
las sociedades internacionales de citometría de flujo.
Este trabajo se ha publicado en Leukemia Reserch:
https://doi.org/10.1016/j.leukres.2019.01.009
Daniela Lens: daniela.lens@gmail.com
Sofía Grille: sofiagrille@gmail.com
El estudio de los Síndromes Mielosdiplásicos (SMD) por Citometría de flujo (CF) es complejo y su estudio requiere un elevado tiempo de análisis y de un citometrista experimentado. Los principales problemas que surgen al plantear el uso extendido de la CF en SMD son la variabilidad de paneles utilizados entre diferentes laboratorios para el estudio de los SMD, la ausencia de un marcador inmunofenotípico específico para discriminar entre SMD y otras entidades, escasos ensayos clínicos que evalúen la sensibilidad y especificidad diagnóstica y su reproducibilidad interoperador. El vertiginoso desarrollo de la CF en los últimos tiempos con la disponibilidad de equipos capaces de analizar más parámetros y más números de eventos, la incorporación de anticuerpos y fluorocromos, nuevos software de análisis y sobre todo el crecimiento de la citometría estandarizada o armonizada hacen de la CF una herramienta atractiva para el diagnóstico, evaluación pronóstica y seguimiento de los SMD. Es probable que a futuro la CF se incorpore como una herramienta mandatoria en el estudio de los SMD.
Los fenotipos en la MO de pacientes con SMD muestran numerosas y variadas diferencias con respecto a los fenotipos de las MO de pacientes normales, tanto a nivel de precursores como en los compartimentos maduros de las poblaciones mielocítica, monocítica y eritroide. Las alteraciones fenotípicas descritas en los SMD pueden corresponder a alteraciones en los patrones de maduración característicos de la maduración para cada línea, alteraciones cuantitativas de los compartimientos de progenitores mieloides y linfoides o presencia de marcadores asincrónicos o infidelidad de línea. Otra alteración muy común es el cambio en los parámetros de dispersión (detectados por FSC y SSC) que valoran el tamaño y la granularidad celular, hecho que también es evidenciado en la morfología.
Surge entonces la necesidad de conocer la concordancia o reproducibilidad de la interpretación de la citometría en los SMD y la utilidad de los scores en el “mundo real” (realizado por los citometristas que realizan el diagnóstico habitualmente en Latinoamérica). Es por ello que en el presente proyecto proponemos evaluar la concordancia en la interpretación de los datos de citometría de pacientes con SMD y controles en distintos laboratorios de Latinoamérica pertenecientes al grupo GLAM
Objetivos
-Conocer la reproducibilidad del análisis por CF en el diagnóstico de SMD en la práctica clínica habitual (“mundo real”) en Latinoamérica.
-Comparar la concordancia en el análisis por CF de casos con SMD y controles entre los distintos citometristas de Latinoamérica en cuanto a la evaluación de las líneas mielomonocítica (maduras e inmaduras), eritroides (maduras e inmaduras) y progenitores linfoides.
-Comparar la concordancia en el análisis por CF de casos con SMD y controles en cuanto al cálculo de los scores de Ogata, Red score y FCSS score.
-Realizar posteriormente un workshop apoyado con expertos en el tema para unificar criterios de análisis y reporte del diagnóstico.
-Comparar la concordancia en el análisis por CF de los casos y controles entre los distintos citometristas de Latinoamérica luego de realizado el workshop y evaluar diferencias con respecto al primer análisis.
Los tratamientos hipometilantes (HMA) con Azacitidina (AZA) y Decitabina (DAC) fueron aprobados por la FDA en el 2004 y 2006 respectivamente, siendo la 1º línea terapéutica en los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) de Alto Riesgo, y una línea alternativa en Bajo Riesgo pero con alta demanda transfusional o signos de progresión. El ensayo clínico AZA-001 demostró mejoría de la sobrevida en aquellos pacientes bajo Azacitidina versus el Mejor Tratamiento de Soporte. Poco se sabe acerca de la tasa de utilización, eficacia y toxicidad de los distintos HMAs en Latinoamérica. Recientemente, en el Simposio Internacional de SMD realizado en Valencia (mayo 2017), hemos presentado resultados de una evaluación con pacientes provenientes de Brasil, Colombia, Uruguay y Argentina. Las conclusiones del mismo, fueron que en Alto Riesgo: a) El pronto inicio del tratamiento, b) el tratamiento óptimo (definido por 4 y 6 ciclos para DAC y AZA, respectivamente) y c) ser respondedor incluyendo enfermedad estable fueron los tres factores más importantes que se asociaron a sobrevida más prolongada. En el bajo riesgo, las conclusiones fueron: a) haber recibido un tratamiento óptimo, (especialmente, > 9 ciclos) y b) ciertos parámetros basales fueron variables independientes relevantes asociadas a mayor sobrevida. Por otro lado, los Factores de Riesgo Clínico asociados a un Tratamiento Hipometilante Subóptimo fueron: a) peor ECOG, b) bajo número de plaquetas y c) falta de respuesta al tratamiento, agregándose: bajo nivel de hemoglobina, cariotipo intermedio o pobre y período acortado entre el diagnóstico e inicio del tratamiento. Se propone continuar con los mismos objetivos recolectando datos de la región y alcanzando a un mayor número de pacientes.
Criterios de Inclusión:
Trabajo abierto, activo, reclutando casos.